Naevus, mélanome et autres tumeurs de la rétine

Rétine médicale

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Comme toutes les cellules de l’organisme, les cellules de la rétine peuvent proliférer de manière excessive et anormale. 

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Les tumeurs rétiniennes sont, dans l’immense majorité des cas, complètement asymptomatiques. Il convient donc de les dépister précocément, avant qu’elles n’évoluent, avec des conséquences parfois très graves.

Seul un examen ophtalmologique régulier, avec analyse du fond d’œil, peut permettre un dépistage de ce type de lésion.

 

Naevus choroïdien

Définitions

Le naevus est appelé, dans le langage courant, « grain de beauté ». Il s’agit de la tumeur oculaire la plus fréquente. À l’image des naevi cutanés, ceux qui se développent dans l’œil résultent de la prolifération excessive des mélanocytes de la choroïde. Ces cellules contiennent du pigment, ce qui explique la teinte colorée, foncée d’un naevus.

Un naevus est toujours, lorsqu’il est bénin, complètement asymptomatique. Il est diagnostiqué, de manière complètement fortuite, au cours d’un examen ophtalmologique de routine. Il n’y a aucun autre moyen, pour un patient qui en est porteur, de s’en apercevoir d’une autre manière.

Le naevus est une lésion bénigne, sans caractère cancéreux.  Tout l’enjeu est donc de poser un diagnostic précis, afin de différencier les naevi bénins et les naevi suspects. La principale crainte est de méconnaître un mélanome, qui est le principal diagnostic différentiel et qui, au contraire, est une lésion maligne, cancéreuse. Comme les biopsies rétiniennes ne sont pas possibles, l’ophtalmologiste va devoir utiliser des critères morphologiques pour porter son diagnostic.

Naevus choroïdien suspect

Les principaux critères en faveur d’un naevus suspect sont :

  • Des critères de coloration, notamment la présence de pigments orange à la surface de la lésion
  • Des critères de taille et d’épaisseur : un naevus est d’autant plus suspect que son diamètre est grand et son épaisseur importante 
  • La présence de symtômes visuels anormaux
  • La localisation proche du nerf optique
  • La présence d’un œdème rétinien à son voisinage
  • Une croissance rapide sur les examens ophtalmologiques consécutifs

Stratégie diagnostique et thérapeutique

Le meilleur facteur protecteur face au diagnostic d’un naevus choroïdien est la surveillance attentive et régulière. Idéalement, cette surveillance devra être effectuée au sein du même cabinet d’Ophtalmologie, afin de pouvoir assurer la reproductibilité des examens d’imagerie et, ainsi, une meilleure comparabilité.

Le rythme de surveillance dépendra de la morphologie de la lésion et des facteurs de risque propres à chaque individu.

L’ophtalmologiste peut s’aider de différents examens complémentaires :

  • La rétinophotographie, qui permet de comparer la taille de la lésion sur plusieurs examens consécutifs
  • L’OCT (Tomographie en Cohérence Optique), qui peut réaliser des images en coupes de la lésion
  • L’angiographie rétinienne, qui étudie la vascularisation au sein de la lésion
  • L’échographie oculaire, permettant une mesure précise de son épaisseur
  • L’IRM orbitaire peut rechercher la présence d’une infiltration anormale du nerf optique

Tous ces examens ne sont, évidemment, pas toujours indispensables.

Le naevus choroïdien bénin ne nécessite aucun traitement particulier. Il n’est pas nécessaire de l’enlever par voie chirurgicale.

 

Mélanome choroïdien

Le mélanome choroïdien est une tumeur maligne, cancéreuse, développée aux dépens des mélanocytes de la choroïdie. Il peut survenir spontanément (de novo) ou résulter de la transformation maligne d’un naevus choroïdien.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque d’apparition d’un mélanome choroïdien  sont :

  • L’origine ethnique : les sujets caucasiens, à la peau claire, sont plus à risque
  • L’âge compris entre 55 et 65 ans
  • Le sexe masculin
  • La présence d’une mélanocytose oculaire congénitale, affection particulière marquée par une pigmentation importante de la sclère

Prise en charge

Bilan d’extension

Comme pour la plupart des lésions cancéreuses de l’organisme, un risque métastatique existe pour le mélanome choroïdien. La métastase est une localisation secondaire de la tumeur, dans un tissu ou un organe complètement différent du site de développement initial. Il est donc nécessaire, en cas de diagnostic de mélanome, de bénéficier d’un bilan d’extension.

Les principales localisations métastiques du mélanome choroïdien sont le foie, les poumons et les os.

Traitements

Traitement local

Différentes solutions thérapeutiques sont possibles, en fonction de la taille et de la localisation du mélanome :

  • La protonthérapie est une technique permettant de cibler la tumeur et de l’irradier, en essayant de préserver un maximum de tissus avoisinants
  • La curiethérapie utilise des matériaux radio-actifs, qui sont suturés à la surface de l’œil, pour détruire la tumeur par effet local
  • L’énucléation est une ablation chirurgicale complète du globe oculaire. Elle permet de préciser le diagnostic histologique, puisqu’elle permet la réalisation d’analyses complémentaires au laboratoire d’anatomo-pathologie. Elle peut être associée à une radiothérapie orbitaire complémentaire.
Prise en charge du risque métastatique

Des traitements complémentaires, dits « adjuvants », peuvent être discutés au cas par cas. Leur indication éventuelle est prise dans le cadre de réunions de concertations pluri-disciplinaires, qui impliquent des médecins de spécialités différentes (cancérologues, radiothérapeutes…)

 

Autres tumeurs rétiniennes

Mélanocytome rétinien

Il s’agit d’une tumeur bénigne, dont les caractéristiques morphologiques rendent le diagnostic différentiel difficile avec un mélanome choroïdien. Le mélanocytome est souvent localisé au contact de la tête du nerf optique. Il existe de transformation maligne qui, bien que très rare (1 à 2% des cas), impose une surveillance régulière.

Hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire de la rétine

Il s’agit, là encore, d’une tumeur bénigne et complètement asymptomatique pour le patient atteint. Cette lésion pose également la question du diagnostic différentiel avec le mélanome choroïdien. Elle ne grossit pas avec le temps et reste parfaitement stable. 

Métastases choroïdiennes

La choroïde, localisée juste sous la rétine, peut être le siège de localisations secondaires de cancers développés aux dépens d’autres organes du corps humain. Le développement de telles lésions génère souvent des symptômes visuels (principalement une baisse de l’acuité visuelle) qui doit amener le patient cancéreux à consulter rapidement un ophtalmologiste.

Calcifications scléro-choroïdiennes idiopathiques

Ces lésions s’observent plus fréquemment chez des patients âgés. Il s’agit de zones localisées, souvent mutiples, d’accumulation de calcium totalement bénignes et asymptomatiques.

Hémangioblastomes capillaires rétiniens

Ces lésions sont extrêmement rares. Elles surviennent chez des patients atteints du syndrome de Von-Hippel-Lindau, maladie génétique qui prédispose à certaines formes de cancers, développés aux dépens des vaisseaux sanguins. La première manifestation en est, dans 50% des cas, rétiniennes, avec le développement de tumeurs multiples, souvent bilatérales, visibles au fond d’œil. Ces tumeurs sont parfois symptomatiques, mais pas obligatoirement. Évidemment, la découverte de telles lésions impose une prise en charge multi-disciplinaire, qui dépasse le cadre de l’Ophtalmologie.

Rétinoblastome

Le rétinoblastome est une tumeur rétinienne maligne de l’enfant. Il s’agit de la première cause de cancer oculaire primitif de l’enfant. Heureusement, ce diagnostic est rare et concerne, en France, une naissance sur 15 000.

Le rétinoblastome est une urgence diagnostique et thérapeutique.

Un examen ophtalmologique en urgence s’impose si un enfant présente:

  • Une pupille blanche (ou « leucocorie »)
  • Un strabisme permanent, d’apparition récente

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